ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA
Trastorno
hereditario caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de 2 o mas
articulaciones.
Incidencia: 1- 3000 nacidos vivos
Características:
Rigidez articular, limitación de
rango articula por compromiso muscular, carácter no progresivo.
Clasificación
- Anaplasia (Artrogriposis clásica): Contracturas simétricas múltiples en
miembros. los músculos afectados son hipoplásicos y tienen degeneración fibrosa
y grasa.
- Artrogriposis distal: Compromiso de manos y pies. (se le
conoce como trastornos autosómicos dominantes).
Incidencia: 1 – 3000 nacimientos.
Etiología:
La etiología de esta enfermedad es
desconocida, pero pueden estar implicados diferentes factores.
El 30% de
los casos es por causa genética.
Diagnostico:
Biopsia muscular, electrofisiológico,
estudio genético, examen de valoración de articulaciones, en rango articular y
fuerza muscular.
Manifestaciones clínicas:
Rigidez articular, Ausencia de
pliegues cutáneos, atrofia muscular, hemangioma, contracturas, escoliosis y
reflejos osteotendinosos.
Tratamiento:
Pediatra, Psicológico, traumatólogo,
fisioterapéutico y neurológico.
Pronóstico: Dependerá del grado de patología y
dependerá de los antecedentes médicos .
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